Immunoglobulin G4-related retroperitoneal fibrosis / Fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4

Abstract Some patients diagnosed with idiopathic retroperitoneal fibrosis could be reclassified as IgG4-related disease (IgG4-RD). Classification criteria have not been uniform and prevalence of IgG4-related retroperitoneal fibrosis (IgG4-RPF) is unknown in our region. We aimed to describe IgG4-RPF frequency relying on criteria published recently and comparing clinical, histopathologic and radiologic features with non-IgG4-RPF. From January, 2005 to December, 2020, nineteen adults with histopathologic diagnosis of idiopathic retroperitoneal fibrosis were included in a dynamic retrospective cohort at Hospital Italiano de Buenos Aires. Pathology slides were reviewed and immunohistochemistry was performed and assessed for each case. We used classification criteria described in 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism to identify IgG4-RD cases. Ten of 19 patients met criteria for IgG4-RPF. Median age was similar in two subsets (61 versus 55, p = 0.2) and both had male predominance. Three out of 10 patients (p = 0.2) featured other manifestations of IgG4-RD in the IgG4-RPF group, and periaortic fibrosis was the most significant finding in images (p = 0.01). Corticosteroids were mostly used as therapy, followed by azathioprine and rituximab. Most patients did not receive specific treatment. IgG4-RPF patients had dense lymphocytic infiltrate and 8 out of 10 showed storiform fibrosis (p = 0.02). IgG4+ cells/hpf and IgG4/IgG ratio were significantly higher (p = 0.01). Over half of the patients in our cohort met the criteria of IgG4-RPF. New criteria may harmonize the identification of IgG4-RD. As IgG4-RD may be reversible at initial stages, these findings may lead to early recognition, treatment and integral follow-up.

Resumen Muchos pacientes con diagnóstico de fibrosis retroperitoneal idiopática (FRI) pueden ser reclasificados como enfermedad relacionada con IgG4 (ER- IgG4). Los criterios diagnósticos no han sido uniformes y la frecuencia de fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 en nuestra región es desconocida. El objetivo fue describir la frecuencia de ER-IgG4 en pacientes clasificados como FRI y comparar características clínicas, histopatológicas y de laboratorio con aquellos que no reunían criterios de la enfermedad. Se incluyeron 19 adultos en un estudio de cohorte retrospectiva dinámica con diagnóstico anatomopatológico de FRI, en el Hospital Italiano de Buenos Aires, desde enero de 2005 hasta diciembre de 2020. Se revisaron las biopsias y se realizó inmun ohistoquímica en cada una. Se consideró caso al paciente que reunía los criterios de la American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism 2019. Diez pacientes reunieron criterios de ER-IgG4. La mediana de edad fue similar en ambos grupos (61 vs. 55, p = 0.2) y en ambos hubo predominio masculino. Tres de 10 pacientes (p = 0.2) tuvieron otras manifestaciones de ER-IgG4 y la fibrosis periaórtica fue el hallazgo más significativo en los estudios por imágenes (p = 0.01). Los corticoides fueron las drogas más utilizadas seguidos por azatioprina y rituximab, pero la mayoría no reci bió tratamiento específico. Todos los pacientes con fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 presentaron infiltrado linfocitario denso y 8/10 fibrosis estoriforme (p = 0.01), así como las células IgG4+/hpf y ratio IgG4/ IgG fueron significativamente mayores (p = 0.01). Más de la mitad de los pacientes con FRI cumplieron criterios de ER-IgG4. Los nuevos criterios diagnósticos podrían contribuir a homogeneizar la identificación de ER-IgG4. Dado que esta enfermedad puede ser reversible en estadios tempranos, estos resultados promueven aumentar el conocimiento de la entidad para tratamiento precoz y seguimiento integral.

Análisis descriptivo de 4776 pacientes internados en servicios de clínica médica POR COVID-19. Resultados del Registro Multicéntrico Argentino - REMA-COVID-19 / Descriptive analysis of 4776 patients admitted to medical clinic services for COVID-19. Results of the Argentine Multi-Center Registry - REMA-COVID-19

Resumen Se realizó un registro multicéntrico que incluyó personas adultas internadas por COVID-19 en varias provincias de la Argentina, desde marzo a octubre de 2020. Los objetivos fueron describir las características epidemiológicas, manifestaciones clínicas, tratamientos, complicaciones y factores de riesgo, necesidad de admisión a unidades de cuidados críticos y mortalidad. El registro incluyó información de 4776 pacientes, en 37 centros de salud de Argentina. El 70.2% provenían de la ciudad de Buenos Aires y la provincia de Buenos Aires. El 52.3% eran hombres. La media de edad fue de 56 años (DE 20.3). Un 13.1% de pacientes manifestó ser personal de salud. La mediana de tiempo de síntomas al momento de la internación fue de 3 días (IC 1-6). Las comorbilidades más frecuentes fueron hipertensión arterial en 32.4% y diabetes mellitus en 15.8%. Los síntomas más frecuentes fueron: tos 58%, odinofagia 23.3%, mialgias 20.5% y fiebre/febrícula 19.9%. La estadía hospitalaria tuvo una mediana de internación de 8 días (IC 4-15). El 14.8% de los pacientes requirió cuidados críticos, en tanto que el 3.2%, que también lo requería, no pasó a unidad cerrada por adecuación del esfuerzo terapéutico. Las complicaciones más frecuentes en cuidados críticos fueron: eventos cardiovasculares (54.1%), shock séptico (33.3%), insuficiencia renal (9.7%) y neumonía asociada a la ventilación mecánica (12.5%). La mortalidad global fue del 12.3%. La edad avanzada, demencia y EPOC se comportaron como predictores independientes de mortalidad (p < 0.001, 0.007 y 0.002 respectivamente) en el análisis multivariado.

Abstract A multicenter registry that in cluded adults hospitalized for COVID-19 was carried out in various provinces of Argentina, from March to October 2020. The objectives were to describe the epidemiological characteristics, clinical manifestations, treatments, complications and risk factors, need for admission to critical care units and mortality. The registry included information on 4776 patients in 37 health centers in Argentina. Of them, 70.2% came from the city of Buenos Aires and from Buenos Aires Province; 52.3% were men. The mean age was 56 years (SD 20.3). Of them, 13.1% stated that they were health personnel. The median time of symptoms at the time of hospitalization was 3 days (CI 1-6). The most frequent comorbidities were hypertension in 32.4% and diabetes mellitus in 15.8%. The most frequent symptoms were: cough 58%, odynophagia 23.3%, myalgia 20.5% and fever / low-grade fever 19.9%. The hospital stay had a median of 8 days (CI 4-15). A 14.8% of the patients required critical care, while 3.2% who also required it, were not transferred to a closed unit due to adequacy of the thera peutic effort. The most frequent complications in critical care were: cardiovascular events (54.1%), septic shock (33.3%), renal failure (9.7%) and pneumonia associated with mechanical ventilation (12.5%). Overall mortality was 12.3%. Old age, dementia and COPD behaved as independent predictors of mortality (p < 0.001, 0.007 and 0.002 respectively) in the multivariate analysis.

Prevalencia de presión arterial elevada en pacientes internados. Estudio de corte transversal / Prevalence of high blood pressure in hospitalized patients. A cross-sectional study

Resumen La hipertensión arterial (HTA) es una enfermedad prevalente. El 30% de la población desconoce su diagnóstico y el 65% tiene un mal control. No existe actualmente una forma estandarizada de diagnosticar HTA en internados. Es por esto que el enfoque en poblaciones tales como pacientes internados, tanto para el diagnóstico de HTA como para la detección de un pobre control, resulta relevante. Se trata de un estudio de corte transversal de pacientes adultos internados (> 18 años) por diversas causas clínicas, en 2017. Se excluyeron emergencias hipertensivas. Se definió presión arterial elevada (PAe) al registro de presión sistólica ≥ 140 y/o diastólica ≥ 90 mmHg en dos o más oportunidades, en días de internación distintos, medidas a través de un esfingomanómetro, y/o por indicación de rescate de antihipertensivos. Se incluyeron 2203 pacientes. Mediana de edad: 73 años (IIQ 25-75%: 56-86). Mujeres: 55% (1203). Mediana de días de internación: 5 (IIQ 25-75% 4-9). El 58% era hipertenso conocido. La prevalencia de PAe fue del 7.6% [168, IC 95% 6.6-8.8], del que 12.5%(21) no se conocían hipertensos. Comparado con los pacientes sin PAe, la media de presión sistólica y diastólica fue mayor, tenían mayor edad en años (77 vs. 73, p < 0.001), más antecedente de enfermedad renal crónica (21% vs. 12% p < 0,001), ACV (15% vs. 10% p = 0.035) y HTA (87% vs. 56% p < 0.001). También presentaron más eventos de insuficiencia cardíaca (8% vs. 3%, p<0.001) y ACV (3.6% vs. 1.2%, p = 0.02) en internación. La prevalencia de PAe fue menor respecto a estudios previos. Observamos una asociación entre eventos cardiovasculares y presión arterial elevada.

Abstract Hypertension (HTN) is a prevalent disease. A 30% of the population is unaware of having HTN and 65% of patients with HTN have a poor control. There is no standardized way to diagnose HTN in the inpatient set ting. This is why the focus on this population, both for the diagnosis of HT and for the detection of poor control, is relevant. It was a cross sectional study of hospitalized adult patients (>18 years old) for clinical causes, in 2017. Hypertensive emergencies were excluded. Elevated blood pressure (EBP) was defined as the registry of SBP ≥ 140 and / or DBP ≥ 90 mmHg on two or more occasions, on two different days, measured through a sphygmomanometer, and/or one-time indication of antihypertensive medication. A total of 2203 patients were included. Median age: 73 years (IIQ 25-75%: 56-86). Women: 55% (1203). Median days of hospitalization: 5 (IIQ 25-75% 4-9). A 58% of them were known hypertensive. The prevalence of EBP was 7.6% [168, 95% CI 6.6-8.8], of which 12.5% (21) were unaware of having HTN. Compared to patients without EBP, the mean SBP and DBP were higher, they were older (77 vs. 73 years, p < 0.001), had higher rates of chronic kidney disease (21% vs. 12% p < 0.001), stroke (15% vs. 10% p = 0.035) and HTN (87% vs. 56% p < 0.001). They had more events of heart failure (8% vs. 3%, p <0.001) and stroke (3.6% vs. 1.2%, p = 0.02) during hospitalization. The prevalence of EBP was lower compared to previous studies. We observed an association between cardiovascular events and EBP.

Recomendación rápida sobre el uso de antihipertensivos IECA/ARA II en pacientes con riesgo o documentación de COVID-19 / Rapid recommendation on the use of ACEI/ARA antihypertensives in patients at risk or with documented COVID-19

Ciertos hallazgos preclínicos generaron preocupación en la comunidad científica y en la población general sobre el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARAII), y los posibles desenlaces adversos asociados con relación a la infección por el nuevo Coronavirus (SARS-Cov-2).Por este motivo, nos planteamos como objetivo proveer de recomendaciones dinámicas (living recommendations) para el tratamiento con fármacos IECA o ARA II en pacientes con riesgo o documentación de infección por SARS-CoV-2 (en todo su espectro de gravedad). Se utilizó como metodología la adaptación/adopción de guías de práctica clínica bajo el enfoque GRADE, actualizando la evidencia al 7 de abril de 2020 mediante búsquedas en múltiples bases de datos y consultando a un panel multidisciplinario libre de conflictos de interés. Como resultado de este proceso se arribó a la siguiente afirmación: se recomienda, en contexto de la pandemia de COVID-19, en personas que se encuentran en tratamiento con IECA/ARAII, mantener el tratamiento sin cambios por sobre suspenderlo o reemplazarlo por otros fármacos (Recomendación fuerte a favor - calidad de evidencia baja). (AU)

Certain preclinical findings raised concerns in the scientific community and in the general population about the use ofangiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEI) and angiotensin II receptor antagonists (ARA) and the possible adverse outcomes associated with the infection with the new Coronavirus (SARS-Cov-2). For this reason, our objective is to provide living recommendations for treatment with ACEI or ARA in patients with risk or documentation of SARS-CoV-2 infection (inall its severity spectrum). The adaptation/adoption of clinical practice guidelines under the GRADE approach was used as a methodology, updating the evidence as of April 7, 2020, by searching multiple databases and consulting a multidisciplinary panel free of conflicts of interest. As a result of this process, the following statement was reached: it is recommended, in the context of the COVID-19 pandemic, in people who are undergoing treatment with ACEI/ARA, to maintain the treatment unchanged instead of its suspension or replacement with other drugs (Strong recommendation in favor - low quality ofevidence). (AU)

Mean platelet volume as a prognostic factor for venous thromboembolic disease / Volumen plaquetario medio como factor pronóstico de la enfermedad tromboembólica venosa

ABSTRACT Background: Mean platelet volume (MPV) is a risk factor for cardiovascular and inflammatory diseases. Aim: To evaluate the association between high MPV and 90-day mortality after an episode of venous thromboembolism (VTE). Material and Methods: Retrospective cohort of 594 patients with a median age of 73 years (58% women) with a first episode VTE, included in an institutional Thromboembolic Disease registry between 2014 and 2015. MPV values were obtained from the automated blood cell count measured at the moment of VTE diagnosis. Volumes ≥ 11 fL were classified as high. All patients were followed for 90 days to assess survival. Results: The main comorbidities were cancer in 221 patients (37%), sepsis in 172 (29%) and coronary artery disease in 107 (18%). Median MPV was 8 fl (8-9), brain natriuretic peptide 2,000 pg/ml (1,025-3,900) and troponin 40 pg/ml (19.5-75). Overall mortality was 20% (121/594) during the 90 days of follow-up. Thirty three deaths occurred within 7 days and 43 within the first month. The loss of patients from follow-up was 5% (28/594) at 90 days. Mortality among patients with high MP was 36% (23/63). The crude mortality hazard ratio (HR) for high MPV was 2.2 (95% confidence intervals (CI) 1.4-3.5). When adjusted for sepsis, oncological disease, heart disease, kidney failure and surgery, the mortality HR of high MPV was 2.4 (CI95% 1.5-3.9) in the VTE group, 2.3 (CI95% 1.5-4.4) in the deep venous thrombosis group, and 2.9 (CI95% 1.6 −5.6) in the pulmonary embolism group. Conclusions: High MPV is an independent risk factor for mortality following an episode of VTE.

Antecedentes: El volumen plaquetario medio (VPM) es un factor de riesgo de complicaciones cardiovasculares y enfermedades inflamatorias. Objetivo: Evaluar la asociación entre VPM alto y la mortalidad a los 90 días después de un episodio de tromboembolismo venoso (ETV). Material y Métodos: Cohorte retrospectiva de 594 pacientes adultos con una edad media de 73 años (58% mujeres) con un primer episodio de ETV incluidos en un registro de enfermedad tromboembólica institucional entre 2014 y 2015. Se obtuvieron valores de VPM desde el hemograma tomado en el momento del diagnóstico de ETV y un volumen ≥ 11 fL fue clasificado como alto. Todos los pacientes fueron seguidos durante 90 días para determinar sobrevida. Resultados: Las comorbilidades fueron cáncer en 221 pacientes (37%), sepsis en 172 (29%) y enfermedad coronaria en 107 (18%). La mediana de VPM fue 8 fl (89), el péptido natriurético cerebral fue de 2.000 pg/ml (1.025-3.900) y la troponina fue de 40 pg/ml (19,5-75). La mortalidad global a 90 días fue 20% (121/594). Treinta y tres muertes ocurrieron dentro de los 7 días y 43 en el primer mes. La pérdida de seguimiento de pacientes fue de 5% (28/594) a los 90 días. La mortalidad en el grupo con VPM alto fue 36% (23/63). La razón de riesgo (HR) cruda de la mortalidad para un VPM alto fue de 2,2 (intervalos de confianza (IC) de 95% 1,4-3,5). Cuando se ajustó por sepsis, enfermedad oncológica, enfermedad cardíaca, insuficiencia renal y cirugía, la HR de muerte para un VPM alto fue de 2,4 (IC95% 1,5-3,9) en el grupo de ETV; 2,3 (IC95% 1,5-4,4) en el grupo de trombosis venosa profunda; y 2,9 (CI95% 1,6 −5,6) en el grupo de embolia pulmonar. Conclusiones: Un VPM alto es un factor de riesgo independiente de mortalidad después de un episodio de ETV.

Características clínicas y mortalidad de pacientes adultos con síndrome hemafagocítico, estudio de cohorte retrospectiva / Hemophagocytic lymphohistiocytosis: experience in 27 patients

Background: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is an aggressive and life-threatening syndrome of excessive immune activation Aim: To describe the clinical characteristics, causes and survival associated with HLH. Material and Methods: Review of medical records of patients with HLH attended between 2004 and 2016. They were classified according to their probable cause in: associated with immunosuppression, cancer, post-infectious or idiopathic. Kaplan-Meier survival analysis was performed. Results: Twenty seven patients with HLH aged 18 to 87 years (59% men), were detected. Fourteen (52%) were secondary to immunosuppression, six (22%) were post-infectious, five (18%) were associated with cancer and two (7%) were of unknown cause. There were no significant differences in clinical or laboratory features between these etiologies. Within the immunosuppressed group, 12 (86%) were patients with oncologic or hematologic diseases or bone marrow transplantation. Associated cancers were mostly oncohematologic diseases. Thirty-day mortality was 53.4% (95% confidence intervals (CI) 32.7-70.3%), despite the treatment. Mortality was significantly associated with the presence of renal failure with a hazard ratio (HR) of 3.4 (95% CI of 1.2-9.9, p =0.025). Treatment of the underlying disease proved to be protective against mortality with an HR of 0.3 (95% CI 0.1 to 0.98, p = 0.046). Conclusions: The prognosis of HLH could be related to the treatment of the underlying disease. The study of the pathophysiology of this syndrome will allow a better understanding and treatment.

Satisfacción de los padres de los pacientes en una unidad de cuidados intensivos pediátricos / Parents’ satisfaction in a single pediatric intensive care unit

El objetivo fue validar y aplicar un instrumento para medir satisfacción de padres de pacientes internados en Cuidados Intensivos Pediátricos del Hospital Italiano de Buenos Aires. Población y métodos. Aplicamos el cuestionario Picker’s Pediatric Acute Care luego de traducirlo y determinar su validez de construcción, contenido y consistencia interna. Calculamos puntaje de satisfacción general y dominios. La población fue dividida en Alto y Bajo Grados de Satisfacción según la respuesta a la pregunta “ ¿Cómocalificaría los cuidados recibidos?” Las variables asociadas con estos grupos fueron identificadas. Resultados. Validez de construcción, contenido y consistencia interna fueron adecuados (α de Cronbach= 0,87). El puntaje de satisfacción generalfue 85,7 (IC95 por ciento 83,5-87,8). Los puntajes por dominios fueron, impresión general, 84,8 (IC95 por ciento82,3-87,3); accesibilidad y disponibilidad, 88,8 (IC95 por ciento 86,4-91,2); consideración y respeto, 85,7(IC95 por ciento 83,1-88,3); coordinación e integración decuidados, 84,6 (IC95 por ciento 80,9-88,3); información y comunicación, 85,5 (IC95 por ciento 82-89); relación entre padres y equipo de salud, 89,5 (IC95 por ciento 86,7-92,3); confort físico, 91,8 (IC95 por ciento 89-94,6) y continuidad de cuidados 70,9 (IC95 por ciento 64,9-76,9). Este últimopuntaje, significativamente menor a los anteriores, permitió identificar un aspecto por mejorar. El 89 por ciento (89/100) de los padres se incluyó en el Grupo Alto Grado de Satisfacción. El 100 por ciento manifestó que sus hijos habían recibido cuidados que necesitaban cuando los necesitaban y 98,2 por ciento que sus hijos habían sido tratados con dignidad y respeto, y que tanto a médicos como a enfermeras les interesaba calmar el dolor. Conclusiones. La validación del instrumento fue adecuada. Los cuidados oportunos y el trato digno y respetuoso se asocian con altos niveles de satisfacción.